Lastenreuma eli Juveniili idiopaattinen artriitti (JIA)

Systeeminen Lupus

Lataa tästä PDF muodossa

Systeeminen lupus (SLE, systeeminen lupus erythematosus, punahukka) on autoimmuunisairaus joka kuuluu suurempaan ryhmään sairauksia joita kutsutaan systeemisiksi sidekudossairauksiksi. SLE on suhteellisen harvinainen sairaus. On arvioitu että Suomessa sitä sairastaa n. 1500 henkilöä. Sairaus on naisilla selvästi yleisempi kuin miehillä sillä 90% sitä sairastavista on naisia. SLE:lle tyypillistä on se että veressä kiertää vasta-aineita solujen tuman rakenteita kohtaan eli ns. tumavasta-aineita. Pieniä määriä tuma-vasta-aineita voidaan todeta silloin tällöin ilman että kyseessä on SLE, mutta korkea tumavasta-aine tiitteri esim. >5000 viittaa sihen että kyseessä on sidekudossairaus. Jos lisäksi veressä voidaan todeta ns. DNA vasta-aineita viittaa se siihen että sairaus on SLE.

Mistä SLE Johtuu

SLE:n synty on varsin monimutkainen. Kuten yllä mainittiin useimmiten SLE:tä sairastavan verestä voidaan todeta tuma-vasta-aineita. Jokaisella meillä kiertää veressä normaalistikin suuri määrä vasta-aineita jotka on suunnattu bakteereita, viruksia ja muita taudinaiheuttajia kohtaan ja nämä vasta-aineet estävät meitä saamasta infektioita ja pitävät meidät terveinä. SLE:ssä syntyy vasta-aineita jotka on suunnattu elimistön omien solujen rakenteita ja erityisesti tuman rakenteita vastaan. Elimistössämme kuolee jatkuvasti suuri määrä soluja ja immuunijärjestelmä poistaa ne tehokkaasti. Nykykäsityksen mukaan SLE:ssä kuolevien solujen poistaminen ei ole riittävän tehokasta ja näiden kuolevien solujen rakenteita kohtaan syntyy vasta-aineita. Tumavasta-aineet sitoutuvat tuman rakenteisiin ja muodostavat huonosti liukoisia komplekseja jotka sakkautuvat verisuonen seinämään ja aiheuttavat tulehdusreaktion. SLE syntyy sekä perintötekijöihin että ympäristötekijöiden yhteisvaikutuksesta. Myös hormoneilla on merkitystä taudin synnyssä mihin viittaa se että suurin osa sairastuneista on naisia

Mitä oireita SLE voi aiheuttaa

Nivelkipu on tyypillinen SLE:n oire ja joskus saattaa esiintyä myös nivelten turpoamista. Aurinkoihottuma, josta tauti on saanut nimensä, on myös yleinen. Tyypillisimmillään sitä esiintyy kasvojen alueella poskilla jonne se ilmestyy usein keväisin auringon valon määrän lisääntyessä. Muita suhteellisen yleisiä oireita ovat kuumeilu, väsymys ja anemia. SLE voi aiheuttaa tulehdusta myös sisäelimissä erityisesti keuhkoissa ja munuaisissa. Munuaistulehdus on SLE:n pelätty oire ja vaikeissa tapauksissa voi johtaa munuaisten toiminnan heikkenemiseen. Laboratoriokokeissa todetaan tyypillisesti tumavasta-aineita, DNA-vasta-aineita, anemia, alentuneet veren valkosolut. Aktiivissa taudissa komplementin tekijöiden (C3 ja C4) määrä on alentunut. Komplementin ja DNA-vasta-aineiden määrä kuvastaa jossain määrin taudin aktiivisuutta mutta tuma vasta-aineiden ei niinkään. Tulehdusarvot voivat olla koholla mutta ovat usein täysin normaalit.

SLE:n hoito

SLE:n hoidon tavoitteena on rauhoittaa meneillään oleva tulehdus, ja estää vaikeiden oireiden ilmenemisistä. Peruslääkkeitä ovat hydroksiklorokiini ja suun kautta otettu pieniannoksinen kortikosteroidi. Lievissä taudin muodoissa ei lääkitys aina ole välttämätön ja nivelkipua voi tarvittaessa hoitaa tulehduskipulääkkeellä. Hydroksiklorikiinilla on kuitenkin joissain tutkimuksissa todettu olevan taudin puhkeamista ja pahenemista ehkäisevää vaikutusta mikä puolustaisi sen käyttöä myös lievissä taudin muodoissa. Nivelreuman hoidossa yleisesti käytettävää metotreksaattia käytetään myös SLE:n hoitoon, erityisesti jos sairauteen liittyy niveloireita ja niveltulehduksia. Jos tautiin liittyy vaikeita henkeä uhkaavia keuhko- tai munuaisoireita niitä hoidetaan korkeannoksisella kortisonilla ja voimakkailla solusalpaajilla kuten syklofosfamidilla. Biologisista reumalääkkeistä TNF-salpaajat eivät ole SLEn hoidossa osoittautuneet yhtä tehokkaiksi kuin nivelreuman hoidossa. Rituksimabia on tietyissä tilanteissa käytetty vaikeiden muille lääkkeille reagoimattomien tautimuotojen hoitoon. Sen käytöstä tarvitaan kuitenkin vielä lisätutkimuksia. Uusin SLE:n hoitoon tarkoitettu lääke on benlysta joka estää B-lymfosyyttien aktivaatiota. Sitä voidaan käyttää keskivaikean SLE:n hoitoon, mutta toistaiseksi sitä ei käytetä vaikeimpien tautimuotojen hoidossa. Tutkimuksia on niinikään meneillään muillakin uusilla biologisilla lääkkeillä.

SLE:n ennuste

SLE:n vaikeusaste vaihtelee suuresti lievistä jopa henkeä uhkaaviin tautimutoihin. Tehokkaiden hoitojen myötä SLE:n ennuste on suuresti parantunut.

Kari Eklund, Dosentti, reumatologian ja sisätautien erikoislääkäri